说起甲状腺髓样癌，大家应该比较陌生。 这一癌种仅占所有的甲状腺癌中的5%左右，在临床上比较少见。 下面就跟随小编一起走进这与众不同的甲状腺髓样癌吧！ 甲状腺髓样癌是起源于甲状腺滤泡旁细胞C细胞的恶性肿瘤。 其恶性程度介于甲状腺乳头状癌和未分化癌之间，如果说甲状腺未分化癌是“癌中之王”，那么称呼髓样癌为“甲癌之后”也不为过了。 甲状腺髓样癌还有一个特殊的特点，它属于神经内分泌肿瘤，因此它的临床特点及诊治方式具有很大的不同。 1、容易家族聚集，可能遗传 甲状腺髓样癌分为散发性和遗传性两种。 散发性约占髓样癌的70%-80%，而遗传性约占20%-30%，且后者常合并其他多种内分泌肿瘤，包括肾上腺嗜铬细胞瘤、原发性甲状旁腺功能亢进等。 同时，这部分病人常携带致病基因突变，如原癌基因RET，并容易遗传给下一代，使得遗传性甲状腺髓样癌通常发病年龄小，病灶多发，预后较差。 推荐所有甲状腺髓样癌患者及一级亲属进行RET突变检测。 2、预后较差，易早期发生淋巴转移 因为髓样癌源于甲状腺滤泡旁细胞，容易早期发生淋巴结转移，对放、化疗敏感性差，不吸收碘的特性决定了它对131I治疗不敏感，根治性手术是最终治愈的唯一机会，但只有在肿瘤的早期阶段才有可能。晚期时，即使是广泛的手术也无法治愈和延长生存期。 甲状腺髓样癌与其他甲状腺肿瘤一样，术前常常难以发现和鉴别。 临床上髓样癌患者就诊的常见症状体征包括： 颈部肿物：常为无痛性肿物。 颈部淋巴结肿大：髓样癌容易早期发生淋巴结转移，部分患者以颈部肿大淋巴结为首发症状。 声音嘶哑、呼吸困难：肿物侵犯喉返神经、气管时可出现声音嘶哑、呼吸困难。 无痛性顽固性腹泻、骨痛、颜面潮红等内分泌症状：癌细胞分泌5-羟色胺、前列腺素等内分泌物质导致。 马凡氏体型（四肢细长、嘴唇紫绀等表现）、黏膜神经节瘤病 恶性高血压：合并肾上腺嗜铬细胞瘤表现。 本篇中介绍了甲状腺髓样癌的特点和临床表现手段，其诊断、治疗方式也是大众最为关心的，我们将在下篇中详细讲述髓样癌的诊断、治疗方法，不见不散！ 参考文献： 1、Kloos RT, Eng C, Evans DB, et al. Medullary thyroid cancer: management guidelines of the American Thyroid Association[J].Thyroid,2009,19(6):565-612. DOI:10.1089/thy.2008.0403. 2、Wells SA, Asa SL, Dralle H, et al. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma[J]. Thyroid, 2015,25(6):567-610. DOI: 10. 1089/thy. 2014. 0335. 3、谷琦琦.甲状腺髓样癌的诊治进展[J】肿瘤基础与临床， 2013，26(3):273·275.DOI:10.3969/j.issn.1673—5412. 2013.03.034.
